呼吸系统病理生理

null呼吸系统疾病呼吸系统疾病Diseases of Respiratory Systemnull呼吸系统由： 鼻、咽、喉、气管、支气管和肺组成 疾病包括： 炎症性疾病：支气管炎、肺炎等 职 业 病： 矽肺 肿 瘤： 瘤、癌 其 它： 支气管扩张、肺心病气管支气管叶支气管（左2右3）段支气管（左右各10）小支气管细支气管（1mm）终末细支气管（0.5mm）呼吸性细支气管肺泡管肺泡囊肺泡气管支气管叶支气管（左2右3）段支气管（左右各10）小支气管细支气管（1mm）终末细支气管（0.5mm）呼吸性细支气管肺泡管肺泡囊肺泡气管和支气管系统：null肺肺动脉null肺泡与肺泡隔null人气管null气管上皮超微结构图鼻 咽 癌鼻 咽 癌Nasopharyngeal carcinoma病因发病病因发病发病率高 为十大恶性肿瘤之一 与EBV关系非常密切Nasopharyngeal carcinoma临床情况临床情况分布：广东、广西、福建、香港、四川 性别：男：女=2-3：1 年龄：多为40-50岁 现：鼻塞、鼻衄、听力减退等 耳下肿块Nasopharyngeal carcinoma病理变化病理变化组织学 鳞状细胞癌：高、中、低分化 腺癌：高、中、低分化 泡状核细胞癌：核大空泡状，大核仁 未分化癌：细胞小浆少，核圆浓染Nasopharyngeal carcinomanull鼻咽部低分化鳞状细胞癌Nasopharyngeal carcinoma扩 散 与 转 移扩 散 与 转 移淋巴道转移：咽后，颈深等转移 直接蔓延：向上-颅内 向前-鼻腔，眼眶 向侧-咽鼓管 向后-颈椎 Nasopharyngeal carcinoma慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease,COPD）慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease,COPD）慢性支气管炎 肺气肿 支气管哮喘 支气管扩张慢性支气管炎 慢性支气管炎 Chronic Bronchitis临 床 特 点临 床 特 点>40岁男性，常见病 反复性、持续性咳嗽、咳痰伴喘息 每年发作3个月，连续2年Chronic Bronchitis病因和发病机理病因和发病机理理化因素：吸烟、大气污染 感染因素：细菌、病毒 过敏因素：病 理 改 变病 理 改 变粘膜上皮的损伤 腺体增生肥大、化生 支气管壁的炎性损害Chronic Bronchitis支气管上皮坏死脱落Chronic Bronchitis支气管上皮坏死脱落临 床 表 现临 床 表 现白色粘液泡沫状痰 粘液脓性痰 喘息 双肺哮鸣音、干性罗音 阻塞性通气障碍Chronic Bronchitis并发症并发症阻塞性肺气肿 支气管肺炎 支气管扩张 肺源性心脏病支 气 管 扩 张 支 气 管 扩 张 Bronchiectasis概 念概 念由于支气管壁的炎性损伤和支气管阻塞致支气管持久性扩张，常见于肺段以下小支气管。Bronchiectasis病 因 发 病病 因 发 病炎性阻塞 合并感染 继发阻塞 管壁支撑结构破坏Bronchiectasis病 理 改 变病 理 改 变多囊性：先天性 节段性扩张：后天性 近肺膜处支气管呈圆柱状、囊状扩张 内有脓性物潴留Bronchiectasis临床表现临床表现咳嗽 咳痰 咯血 胸痛nullBronchiectasis一叶肺脏切面显示多个大小不等的囊腔，波及到肺膜nullBronchiectasis支气管呈圆柱状或囊状扩张，延伸到肺膜下肺 气 肿肺 气 肿Pulmonary Emphysema概 念概 念呼吸性细支气管以远的末梢肺组织因残气增多而呈持久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏的病理状态Pulmonary Emphysema病因和发病机理病因和发病机理小气道的炎症 肺泡间隔断裂 阻塞性通气障碍 弹性蛋白酶增多和活性增高类 型类 型范围：局限性肺气肿 弥漫性肺气肿 部位：肺泡性 间质性Pulmonary Emphysema病 理 变 化病 理 变 化大体：肺增大，灰白，柔软而弹性差，切面海绵状或蜂窝状。 显微镜下：肺泡扩张，间隔变窄， 间隔断裂融合成大泡。Pulmonary Emphysema肺气肿：肺膜饱满，边缘钝圆，色泽灰白，切面可见膨大的肺泡肺气肿：肺膜饱满，边缘钝圆，色泽灰白，切面可见膨大的肺泡Pulmonary Emphysema肺气肿：肺泡腔弥漫性扩张，间隔变窄，部分肺泡隔断裂，肺泡互相融合成大泡肺气肿：肺泡腔弥漫性扩张，间隔变窄，部分肺泡隔断裂，肺泡互相融合成大泡Pulmonary Emphysema临床及合并症临床及合并症气短、呼吸困难、胸闷、 肺心病、气胸、肺性脑病Pulmonary Emphysema矽 肺（肺硅沉着症）矽 肺（肺硅沉着症）Silicosisnull病 因病 因游离二氧化硅（SiO2)，5m 矽肺的发生及发展与矽尘中游离的二氧化硅含量，生产环境中矽尘的浓度、分散度有关 工龄 防护Silicosis发 病发 病巨噬细胞吞噬尘颗粒 入次级溶酶体，溶酶体膜通透性增高或破裂 巨噬细胞坏死、崩解 其它巨噬细胞吞噬释放的矽尘，如此反复。Silicosisnull免疫因素参与矽肺的发生和发展 矽结节中有大量免疫球蛋白沉积 ( IgG，IgM ) 矽肺患者的抗肺自身抗体、抗核抗体、类风湿因子检出率较高Silicosis病 理 变 化病 理 变 化矽结节形成 弥漫性间质纤维化SilicosisnullPulmonary Emphysema分 期 (矽结节数量、范围、直径)分 期 (矽结节数量、范围、直径) I: 淋巴系统为主，肺组织少 II: 散在全肺<1/3，以肺门周围 中、下肺叶较密集 III: 密集融合成块Silicosis合 并 症合 并 症结核病： >60% III期 细菌、病毒感染 肺气肿 肺心病Silicosis慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病Chronic cor pulmonale概 念概 念慢性肺疾病引起肺循环障碍，肺动脉压力升高，致右心室肥厚扩张为特征。常见疾病如老年性慢性支气管炎、支气管扩张、肺气肿、纤维空洞性肺结核、矽肺。Cor pulmonale发 病发 病肺小动脉痉挛：缺氧 肺血管构型改变：细动脉肌性化 限制性通气障碍：胸廓畸形 肺血管床面积减少：肺气肿Cor pulmonale病 理 变 化病 理 变 化心脏增大，心尖钝圆 重量增加，>300克 右室壁肥厚，>0.3cm 右心腔扩张，乳头肌增粗Cor pulmonalenull肺心病：右心壁增厚，右心腔扩张Cor pulmonale临床病理联系临床病理联系右心衰症状：下肢浮肿，肝大，腹水 呼吸衰竭：因呼吸道感染致缺氧和二氧化碳储留 肺性脑病Cor pulmonalenullCor pulmonale肺 炎肺 炎Pneumonianull按病变分布：大叶性，小叶性 按病变部位：肺泡性，间质性 按病变性质：化脓性，纤维素性 按病因： 感染性因子 细菌，病毒，支原体，真菌，寄生虫 理化性因子 羊水吸入，放射性 变态反应因子 风湿性Pneumonia 大叶肺炎大叶肺炎Lobar Pneumonia概 念概 念肺炎双球菌感染 累及肺叶或肺段 纤维素性炎Lobar Pneumonia 临 床 特 点临 床 特 点青壮年 起病急 发烧、咳嗽、胸痛 咳痰，痰呈铁锈色Lobar Pneumonia 病 理 变 化病 理 变 化充血水肿期 红色肝样变期 灰色肝样变期 吸收期Lobar Pneumonia 病 理 变 化病 理 变 化各肺泡腔渗出成分一致 早期（1-2天）：以浆液性渗出为主，少量RBC、WBC、大量细菌 肝样变期（5-10天）：大量纤维素渗出，肺泡间彼此相连，WBC 吸收期：细菌清除，纤维素溶解Lobar Pneumonia null大叶性肺炎： 肺叶充血，变实Lobar Pneumonia null大叶性肺炎：肺泡腔扩张，腔内充以粉染的纤维素，并可见大量中性粒细胞浸润，肺泡间隔毛细血管扩张充血Lobar Pneumonia 合 并 症合 并 症肺肉质变 carnification 肺脓肿 pulmonary abscess 纤维素性胸膜炎 fibrinoid pleuritis 败血症 septicemia 感染性休克 infective shockLobar Pneumonia null大叶性肺炎肉质变：肺泡腔内炎性渗出物已被结缔组织取代Lobar Pneumonia null纤维素性胸膜炎： 左肺表面黄白色膜状物附 着，并使两叶肺组织粘连Lobar Pneumonia 临 床 体 征临 床 体 征扣诊：浊音 听诊： 肺泡呼吸音减弱或消失 捻发音 水泡音 胸膜摩擦音Lobar Pneumonia 影　像　学影　像　学大叶性、节段性 均匀性密度增高影nullnull小 叶 肺 炎小 叶 肺 炎Lobular Pneumonia Bronchopneumonia概 念概 念化脓菌（金葡、乙链、肺双等）引起的以细支气管为中心的化脓性炎，以小叶为单位，累及双肺各叶。Lobular Pneumonia Bronchopneumonia 临 床 特 点临 床 特 点年龄:小儿，老人及体弱多病者 部位:双肺，下叶，小片或融合 病变:细支气管破坏,化脓性改变； 各肺泡内渗出成分不同或混 合，有纤维素、浆液、中性 粒细胞Lobular Pneumonia Bronchopneumonia null小叶性肺炎： 双肺弥漫分布的小病灶Lobular Pneumonia Bronchopneumonia null小叶性肺炎：细支气管壁破坏，大量中性粒细胞聚集Lobular Pneumonia Bronchopneumonia 病 毒 性 肺 炎病 毒 性 肺 炎Viral Pneumonianull病原：流感病毒, 腺病毒， 巨细胞包涵体病毒 病变：间质性渗出性炎 临床：儿童多见， 散发或流行; 咳嗽，气喘，呼吸困难; 治 疗难度大Viral Pneumonia 病 理 变 化病 理 变 化小叶间隔和肺泡壁增宽 间质充血水肿 淋巴细胞、单核细胞浸润 肺泡一般不累及 重者有肺泡的浆液纤维素性炎 巨细胞包涵体形成Viral Pneumonia 病 毒 包 涵 体病 毒 包 涵 体上皮细胞或多核巨细胞内 红染球形小体，周有透明晕Viral Pneumonia nullViral Pneumonia 支原体性肺炎支原体性肺炎Mycoplamal Pneumonia概 念概 念支原体是一种非细菌、 非病毒的微生物， 引起间质性肺炎改变Mycoplamal Pneumonia 病 理 变 化病 理 变 化引起肺间质渗出、增生性改变。肺泡壁增宽，淋巴、单核细胞浸润，肺泡腔缩小。Mycoplamal Pneumonia null间质性肺炎：肺泡间隔增宽，大量炎细胞浸润 Mycoplamal Pneumonia 临 床 特 点临 床 特 点散发于秋冬季 儿童和青年发病高 起病急，剧烈咳嗽 闻及干湿罗音 预后良好Mycoplamal Pneumonia 军团菌性肺炎军团菌性肺炎Legionaires' disease流 行 病 学流 行 病 学1976年美国退伍军人协会集会，发生一种原因不明的重症肺炎暴发流行，死亡率极高。美国从尸检肺中查出立克次体样微生物，后证实为G-杆菌，并命名为嗜肺军团菌（legionella pneumophilia）Mycoplamal Pneumonia 流 行 病 学流 行 病 学1981年在南京发现国内第一例军团菌病例，北京(39例)和唐山各暴发流行一次 集体人群中呈小规模暴发流行，医院内感染或散发 本病在美、英、瑞士、日本、荷兰和加拿大等国流行Mycoplamal Pneumonia null病 因军团菌共有42种，64个血清型，临床多为I型，为需氧G-杆菌，Gimenez染色呈红色，只有在含有L-半胱氨酸和铁的培养基（F-G培养基）才能生长null发 病 嗜肺军团菌（LD）在人肺泡巨噬细胞和单核细胞内生存、繁殖，产生 “毒性因子” LD在组织中引起的反应是趋化因子和酶共同作用的结果null临 床 特 点潜伏期2-10天，多在夏秋季（7-9月）发病 中老年（>50岁）、有慢性心、肺疾患、肾病、糖尿病、恶性肿瘤、艾滋病和接受免疫抑制剂治疗者易患此病 病变累及多系统、多器官（肺、肾、心和中枢神经系统等） 早期肺部听诊有湿罗音，进而出现 肺实变体征  胸片：早期为斑片状肺内浸润阴影， 进而肺实变，少量胸腔积液，甚至 脓胸  血军团菌抗体(+);金为DNA杂交 实验临 床 特 点 早期肺部听诊有湿罗音，进而出现 肺实变体征  胸片：早期为斑片状肺内浸润阴影， 进而肺实变，少量胸腔积液，甚至 脓胸  血军团菌抗体(+);金标准为DNA杂交 实验null肺的病理变化肉眼观：两肺重量增加,平均>2000g，可达2500g 两肺散在分布的灰白色斑片，病变区质地变实 严重者整个大叶实变，似大叶性肺炎.镜下观：镜下观：以细支气管为中心的肺急性纤维素性化脓性炎。 细支气管壁大量中性粒细胞浸润，组织坏死；肺泡腔内充满大量中性粒细胞、巨噬细胞、纤维素及脱落的肺泡上皮细胞，其内含军团杆菌 部分区域坏死形成小脓肿 纤维素性胸膜炎肺的病理变化null军团菌肺炎null渗出nullnullnull小脓肿呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征Respiratory distress syndrome (RDS)概 念概 念多种原因造成肺泡毛细血管膜弥漫性损伤和通透性增高而引起的一种急性呼吸衰竭RDS 病 因 病 因 肺部感染：各种肺炎 氧中毒 肺挫伤：挤压伤 肺栓塞：血栓、羊水、脂肪 全身性病理过程：败血症、休克、DIC、胰腺炎等RDS 发 病发 病肺表面活性物质减少：形成少，消耗多 血管活性物质增多：前列腺素、血栓素A2 蛋白水解酶增多：胶原酶、弹性蛋白酶 氧自由基增多RDS 病 理 变 化病 理 变 化大体特点 表面：肺饱满湿润 肺膜出血斑点 斑片状肺萎陷区 切面：实变 泡沫状液体流出RDS 病 理 变 化病 理 变 化组织学特点 肺水肿 肺泡管、肺泡透明膜形成 灶性肺萎陷 微血栓形成 弥漫性肺间质纤维化RDS null呼吸窘迫综合征：肺泡腔内蛋白性液体渗出， 并在肺泡管和肺泡表面形成膜状物RDS 呼吸窘迫综合征（RDS）呼吸窘迫综合征（RDS）成人呼吸窘迫综合征（ARDS） 新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）新生儿呼吸窘迫综合征新生儿呼吸窘迫综合征新生儿较常见病 未成熟儿 剖腹产新生儿 低体重儿 第2个孪生儿RDS nullNRDS：小支气管内可见吸入的羊水成分（胎便小体和角化物质）RDS 肺 癌肺 癌Lung cancer 大 体 类 型大 体 类 型中心型 外围型 弥漫型Lung cancer null中央型肺癌Lung cancer nullLung cancer null肺癌：弥漫型Lung cancer 组织学分类组织学分类鳞状细胞癌 Squamous cell carcinoma 50~70% 腺 癌 Adenocarcinoma 15~20% 小细胞癌 Small cell carcinoma 40%Lung cancer null肺癌：鳞状细胞癌，可见核分裂像Lung cancer null病理核分裂像 正常核分裂像Lung cancer null鳞癌：癌细胞排列成复层，并可见角化珠Lung cancer nullLung cancer null乳头状腺癌Lung cancer null小细胞肺癌：短梭形或淋巴细胞样的瘤细胞，胞浆甚少， 形似裸核，核染色质细颗粒状Lung cancer 肺 结 核肺 结 核Tuberculosis 概 念概 念结核杆菌引起的特殊性增殖性炎症,属慢性传染病 以呼吸道传染为主，消化道传染可见, 亲肺，亲淋巴 可治愈性疾病Tuberculosis 病 因 发 病病 因 发 病病原菌：人型、牛型、鸟型 致病物质  脂质：保护菌体不被巨噬细胞消化 索状因子：与毒力有关 蜡质D：引起强烈的变态反应 磷脂：使炎症灶中的巨噬细胞转变为 类上皮细胞，从而形成结核结节Tuberculosis 病 因 发 病病 因 发 病 蛋白：具有抗原性，与蜡质D结合后 使机体发生变态反应，引起组织坏死 多糖类：引起中性粒细胞浸润Tuberculosis 病 因 发 病病 因 发 病 IV型（迟发性）变态反应 结核杆菌吸入—Ag刺激—T细胞致敏—释放淋巴因子（巨噬细胞趋化因子、移动抑制因子、激活因子等）—巨噬细胞增生并激活—局限结核杆菌—吞噬，分解Tuberculosis 基 本 病 变基 本 病 变 渗出为主：  早期，机体免疫力低下，菌量多， 毒力强  浆液性纤维素性炎 增生为主：  机体免疫力强，菌量少，毒力低  形成结核结节Tuberculosis 基 本 病 变基 本 病 变 结核结节（tubercle）： 中心为干酪样坏死，周围为类上皮细胞( 梭形或多角形，胞浆丰富，淡红染，境界不清；核圆形或卵圆形，染色质少，甚至呈空泡状，有核仁)、Langhans巨细胞(多个类上皮细胞融合而成，体积巨大，多核，核排列在胞浆周围呈花环状、马蹄形)，外周为成纤维细胞、纤维细胞、胶原纤维和淋巴细胞。Tuberculosis 基 本 病 变基 本 病 变 坏死为主：  机体抵抗力低，变态反应强烈， 菌量多，毒力强  干酪样坏死： 红染无结构的颗粒状物Tuberculosis 转 归转 归 转向愈复：  吸收消散：淋巴道  纤维化、纤维包裹及钙化Tuberculosis 转 归转 归 转向恶化： 病灶扩大 溶解播散： —空洞形成 —支气管播散 —淋巴道播散 —血道播散Tuberculosis null结核性肉芽肿Tuberculosis 原发性肺结核原发性肺结核Primary pulmonary tuberculosis病 变 特 点病 变 特 点原发综合征(primary complex) 肺原发病灶：右肺上叶下部或下叶 上部，渗出坏死，肉芽组织形成 结核性淋巴管炎 淋巴结结核：肺门Primary pulmonary tuberculosis nullPrimary pulmonary tuberculosis null原发综合征： 原发病灶 淋巴管炎 肺门淋巴结结核Primary pulmonary tuberculosis 临 床 特 点临 床 特 点多发于儿童，偶见成人 症状轻微而短暂 无明显体征 少数有盗汗、低热、倦怠 呼吸道症状少见Primary pulmonary tuberculosis 结 局结 局自然痊愈 纤维包裹和钙化 支气管扩散：肺内 淋巴道扩散：气管旁、纵隔、锁骨上淋巴结 血行播散：全身粟粒性结核 肺内粟粒性结核 肺外器官结核Primary pulmonary tuberculosis nullPrimary pulmonary tuberculosis null粟粒性肺结核 Primary pulmonary tuberculosis 继发性肺结核继发性肺结核Secondary pulmonary tuberculosis类 型类 型渗出性炎：浆液性，出血性，纤维素性 扣诊：浊音 听诊：呼吸音减弱，摩擦音 胸膜粘连，增厚 增殖性炎：肺尖部局灶性 胸膜增厚，粘连Secondary pulmonary tuberculosis 基 本 病 变基 本 病 变浆液纤维素性炎：细菌多，毒力强，机体免疫力低下，如结核病早期 坏死为主的炎症：少见，如干酪性肺炎 结核性肉芽肿性炎症：细菌少，毒力低，机体免疫反应强,最常见 Secondary pulmonary tuberculosis 病 变 结 局病 变 结 局愈复：吸收 纤维化 包裹 钙化 恶化：病灶扩大 溶解液化：空洞 扩散Secondary pulmonary tuberculosis 类 型类 型局灶型肺结核 浸润型肺结核 慢性纤维空洞型肺结 干酪性肺炎 结核球 结核性胸膜炎Secondary pulmonary tuberculosis 临 床 特 点临 床 特 点多见于成年人 始于肺尖部 病变局限化，抑制扩散 病程较长，病情反复 Secondary pulmonary tuberculosis 浸润型肺结核浸润型肺结核常见类型:多由局灶型恶化而来 临床：低热，盗汗，全身无力，咳 嗽，咳痰，痰中带菌 X线：锁骨下区浸润灶 病理：渗出和干酪性坏死改变Secondary pulmonary tuberculosis null结核伴空洞Secondary pulmonary tuberculosis 结 局结 局纤维化、包裹、钙化 急性空洞形成-慢性纤维空洞型 干酪性肺炎 气胸Secondary pulmonary tuberculosis null慢性纤维空洞型Secondary pulmonary tuberculosis 结 局结 局瘢痕愈合：纤维化闭合 开放愈合：空洞仍存在 传染源 坏死侵蚀大血管-咯血-窒息死亡 脓气胸 肠结核 肺动脉高压-肺源性心脏病Secondary pulmonary tuberculosis 慢性纤维空洞型肺结核慢性纤维空洞型肺结核常见类型:多由局灶型恶化而来 临床：低热、盗汗、全身无力、咳 嗽、咳痰、痰中带菌 X线：锁骨下区浸润灶 病理：渗出和干酪性坏死改变Secondary pulmonary tuberculosis 结 局结 局瘢痕愈合：纤维化闭合 开放愈合：空洞仍存在 传染源 坏死侵蚀大血管-咯血-窒息死亡 脓气胸 肠结核 肺动脉高压-肺源性心脏病Secondary pulmonary tuberculosis 干酪性肺炎干酪性肺炎浸润型肺结核恶化 空洞气道播散 大、小叶性分布 肺实变，黄色干酪样坏死 多个小的急性空洞形成 预后很差，少见Secondary pulmonary tuberculosis null干酪性肺炎切片Secondary pulmonary tuberculosis 结 核 球结 核 球临床多无症状 病情相对静止 肺上叶，单发或多发 中心坏死，周围纤维包裹 机化、钙化转愈 坏死扩大播散 手术切除Secondary pulmonary tuberculosis null结核球Secondary pulmonary tuberculosis 结核性胸膜炎结核性胸膜炎见于原发和继发性肺结核 结核菌直接感染 结核菌菌体蛋白过敏 临床多见于成人和年长儿童Secondary pulmonary tuberculosis 结核性胸膜炎结核性胸膜炎Secondary pulmonary tuberculosis 肺外器官结核病肺外器官结核病淋巴结结核 肠结核：溃疡型；增殖型 结核性腹膜炎：浆液，纤维素； 结核结节 结核性脑膜炎 肾结核 骨关节结核 生殖系统结核Secondary pulmonary tuberculosis nullSecondary pulmonary tuberculosis 重 点重 点鼻咽癌瘤、气管病 肺炎、肺肿瘤 结核病