第四十一单元　皮肤黏膜淋巴结综合征

第四十一单元　皮肤黏膜淋巴结综合征 第四十一单元　皮肤黏膜淋巴结综合征 细目一：概　述 　　皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理特点的急性发热、出疹性疾病。以急性发热、多形红斑、球结膜充血、杨梅舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为主要临床表现。 　　本病好发于2个月至8岁以小儿，部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤。急性期病死率为1%～3%，多死于急性心肌梗死（冠状动脉狭窄或血栓造成）或动脉瘤破裂。但大多数预后良好。 　　细目二：病因病机 　　 　　细目三：辨证论治 　　（一）诊断 　　诊断要点:通常采用日本川崎病研究会修订的诊断进行诊断。满足以下六项中之五项者即可考虑诊断本病。但主要症状有4项，且在病程中二维超声心动图或心血管造影，证明有冠状动脉瘤（包括扩张）亦可诊断。尚需除外其他疾病。 　　1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。 　　2.双侧球结膜一过性充血。 　　3.口唇潮红、皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌。 　　4.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜状脱皮。 　　5.多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及结痂。 　　6.急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径大于1.5cm。 　　（二）鉴别诊断 　　1.幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子常为阳性。 　　2.渗出性多形性红斑：口唇、眼角糜烂，常有脓性渗出，假膜形成。皮疹多样、广泛、大片，有水泡和结痂，无指趾端硬肿。 　　（三）辨证论治 　　1.卫气同病 　　证候：病起急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤，咽红，手掌足底潮红，面部、躯干部初现皮疹，或见颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度腹泻，舌质红，苔薄白，指纹紫或脉浮数。 　　治法：辛凉透表，清热解毒 　　方药：银翘散加减 　　2.气营两燔 　　证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或嗜睡，肌肤斑疹，或见关节痛，单侧或双侧颈部淋巴结肿大，手足硬肿，掌跖及指趾端潮红，随后指趾端脱皮，舌质红绛状如杨梅，舌苔薄黄，指纹紫或脉数有力。 　　治法：清气凉营，解毒化瘀 　　方药：清瘟败毒饮加减 　　3.气阴两伤 　　证候：身热已退（或有低热留恋），倦怠乏力，动辄汗出，手足硬肿及红斑消退，而在指趾末端沿指（趾）甲与皮肤交界处出现薄片或膜样脱屑，口渴喜饮，舌红少津，苔薄白，指纹紫，脉细数。有的患儿可见心悸，脉结代等。 　　治法：益气养阴，清解余热 　　方药：沙参麦冬汤加减 　　 　　例1：席××，男，6个月，因发热四天、皮疹一天，于1988年7月2日急诊入院。患儿四天前开始发热，体温波动在38.5～40.2°C ，在院外使用抗生素未效，入院当天发现左下颌肿胀，皮肤出现皮疹，体温高达40.2°C 。入院查体：呼吸32次/分，心率164次/分，全身皮肤散在充血性皮疹，形态大小不一，以背部较多，部分融合成片，手足掌面红肿硬，肛门周围及阴茎阴囊皮肤潮红，原接种卡介苗部位明显充血，中心紫暗，眼结膜充血，口唇鲜红龟裂，杨梅舌，口腔粘膜及咽部充血，扁桃体II °，无渗出，左颌下淋巴结肿大2.5×2cm，触痛，心率齐，心音有力，双肺（－），肝右肋下1.5cm，指纹浮紫达气关。血象：白细胞18×109/L ，血小板458×109/L。 　　中医诊断：皮肤粘膜淋巴结综合征（热入气营） 　　治法：清气凉营，解毒化瘀 　　方药：清瘟败毒饮